La Histiocitosis, ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985 enmarcándose dentro del grupo de enfermedades raras que afecta principalmente a los niños, sin embargo, también puede presentarse en adultos.
En cuanto a las estadísticas, se da en 1 de cada 200.000 niños menores de 10 años en Estados Unidos siendo en adultos bastante más rara, un caso cada 560.000. Esta enfermedad consiste esencialmente en una alteración del sistema inmunológico que pueden formar tumores y afectar diversas partes del cuerpo e involucra la proliferación anormal de “células llamadas de Langerhans”, células anormales que provienen de la médula ósea y que son capaces de migrar desde la piel hasta los ganglios linfáticos.
Al respecto, el Dr. Mauricio León Rivera, director médico del Centro Detector del Cáncer y cirujano oncólogo de la Clínica Ricardo Palma, señaló que este mal es de origen desconocido y se caracteriza por la proliferación anormal de histiocitos, un tipo de glóbulos blancos.
También dijo, que estas células normalmente protegen el organismo de infecciones y se encuentran localizadas en los tejidos. “La proliferación de histiocitos puede ser localizada, afectando únicamente la piel o una lesión aislada en hueso; o generalizada, implicando varios órganos”, remarcó.
Explicó que los síntomas pueden ser muy variados, pudiendo dar desde afecciones muy leves, como problemas en la piel y/o inflamación en los ganglios linfáticos del cuello con un pronóstico muy bueno, hasta tumores en el pulmón o en varios huesos que afectan a las diferentes extremidades, así como también tumores craneoencefálicos o hepáticos siendo el cuadro muy grave y de mal pronóstico.
El Dr. León, agregó que actualmente, al ser una enfermedad poco frecuente en el mundo, y, por tanto, tener un nivel muy bajo de investigación, no se dispone de un tratamiento específico, siendo las dos principales líneas de terapia la quimioterapia y/o la radioterapia.
Cabe mencionar, que el 28 de febrero se celebró el Día Mundial de las Enfermedades Raras, una efeméride impulsada desde 2008 por la Alianza Europea de Asociaciones de Pacientes con Enfermedades Raras (EURORDIS) con el objetivo de informar y concienciar a la sociedad sobre las enfermedades raras y la situación que deben afrontar los afectados y sus familiares.